О синдроме Кушинга, который можно наесть
К популярным в интернетах виновникам эндокринных форм ожирения относят кортизол. Часто пациенты огорчаются, когда анализы приходят без отклонений — винить гормоны во всех трагедиях жизни становится не так просто. Впрочем, кого я обманываю — виновников найдут всегда. Тканевой гипотиреоз, усталые надпочечники, синдром доминирования эстрогенов и прочая метафизика хоть и действуют изнутри, но успешно подпитывают внешний локус контроля.
Вместе с тем, отсутствие гиперкортицизма повод для радости. Болезнь тяжелая, диагностика затратна и инвазивна, успешность лечения оставляет желать лучшего. Радует только редкость патологии: 30-40 случаев на миллион. Эндокринологов на порядки больше.
Окей, гиперкортицизм — редкая причина вторичного ожирения.
А вот можно ли гиперкортицизм наесть?
В 2% случаях эндогенный гиперкортицизм представлен двухсторонней макронодулярной гиперплазией коры надпочечников. Это форма АКТГ-независимого гиперкортицизма, при котором клетки коры надпочечников экспрессируют добавочные рецепторы к ряду гормонов, которых там быть не должно: вазопрессин, катехоламины, ЛГ, серотонин и много других. В результате надпочечники начинают реагировать на дополнительный гормон и секретировать кортизол в обход АКТГ.
Так вот в 20% случаях при этой патологии клетки пучковой зоны коры надпочечников экспрессируют рецепторы к желудочному ингибирующему полипептиду - GIP. Главным же стимулятором секреции GIP K-клетками тонкого кишечника является прием пищи, особенно жиры. Постпрандиальное увеличение концентрации GIP будет приводить к гиперпродукции кортизола надпочечниками у пациентов с соответствующими абберантными рецепторами и развитию гиперкортицизма. Патологию так и описывают в литературе: food-dependent Cushing syndrome.
Диагностика затруднительна. Базальный уровень кортизола крови натощак и кортизол слюны midnight могут быть в референсе. Значения кортизола в пробе с 1 мг дексаметазона и в суточной моче пограничны. Обычно у таких пациентов есть фенотип Кушинга, низкий АКТГ и при визуализации выявляют макронодулярную гиперплазию надпочечников, размеры узлов часто больше 1 см, хотя бывают и диффузное увеличение ткани. В описанных кейсах диагноз подтверждали степенью увеличения уровня кортизола крови после приема пищи и на фоне в\в введения GIP.
Биохимического контроля гиперкортицизма в такой ситуации можно достичь с помощью аналогов соматостатина, но пишут, что эффект быстро сходит на нет из-за десенсибилизации К-клеток. Поэтому лечат хирургически - двухстронней адреналэктомией.
Так что наесть Кушинг все-таки можно. В рутинной практике вы такое конечно не встретите, но порой полезно заглянуть за границы ремесленничества и посмотреть чего в мире бывает интересного.
Кстати, рекомендую почитать
мою серию постов о диагностике гиперкортицизма, если еще не читали.