https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(19)30488-0/fulltextБолее десяти лет назад врач-нейрофизиолог Джозеп Далмау открыл синдром, при котором выработка антител к NMDA-рецептору приводит к нарушениям психики, включающим психоз, и к серьезным неврологическим симптомам. Открытие позволило определить причину и механизм заболевания, которое раньше ставило в тупик психиатров и неврологов и не имело собственного названия. Сотни человек в год (такова общемировая заболеваемость: 1 человек на 1.5 млн человек/год) , ранее обреченные на умственную деградацию, впадение в кому и гибель, сегодня имеют серьезные шансы на выздоровление.
Сегодня Далмау с коллегами опубликовали результаты исследования, предметом которого также является патологическое действие антител. Правда, эти антитела атакуют не NMDA-рецептор, а белок, составляющий важную часть изолирующей оболочки на нервных волокнах. Под воздействием антител оболочка нервов разрушается, вследствие чего нарушается прохождение электрического импульса от нейрона к нейрону. У пациента падает зрение, может атрофироваться мозг.
Название белка - миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG). Заболевание, вызываемое антителами, называется "Энцефаломиелит, ассоциированный с антителами к MOG". Заболевание трудно диагностировать по внешним симптомам - оно может маскироваться под уже известные патологии, например, под рассеянный склероз.
Авторы на протяжении нескольких лет отслеживали несколько сотен детей с различными изначальными симптомами - с подозрением на наличие демиелинизирующих синдромов (239 детей) и с подозрением на наличие энцефалита, не являющегося ADEM-энцефалитом (296 детей). У 39% детей из первой группы и у 7% детей из второй группы были выявлены антитела к MOG.
Очень важно то, что у 24% от общего числа детей с антителами к MOG изначально отсутствовали симптомы, которые, как считалось, должны присутствовать у пациентов с такими антителами. Значит, эти патологические антитела вызывают еще более разнообразный спектр симптомов, чем предполагалось. Врач, пытающийся поставить диагноз лишь на основании внешних признаков, рискует ошибиться, и риск этот более высок, чем считалось раньше.
При последующем наблюдении у 33 (28%) из MOG-позитивных пациентов были отмечены рецидивы заболевания. Вместе с тем благодаря выявлению антител и назначенной терапии 99 (85%) из общего числа MOG-позитивных пациентов (116) в целом достигли выздоровления, и лишь у 17 (15%) были отмечены среднетяжелые и тяжелые нарушения функционирования, а у одного пациента болезнь имела летальный исход.
"Несмотря на достигнутый прогресс в диагностике энцефалитов, точную причину заболевания удается установить чуть более чем в половине случаев. Полученные нами результаты указывают на то, что антитела к MOG вызывают более широкий спектр симптомов, чем считалось ранее, и что картина заболевания может включать в себя и проявления аутоиммунного энцефалита, и проявления различных синдромов демиелинизации" - пояснила доктор Джемма Олив-Сирера из Детской больницы Сен-Джоан-де-Деу (Барселона, Испания). "В свете полученных нами данных следует пересмотреть классификацию и терминологию синдромов, ассоциированных с наличием антител к MOG".
https://www.eurekalert.org/pub_releases/2020-02/tl-pss020720.php